Estudaram-se as modificações do quadro clínico e do quadro eletrencefalográfico em 22 pacientes com manifestações epilépticas diárias (5 com ausências típicas, 3 com crises psicomotoras, 5 com ausências mioclônicas, 1 com mioclonias de ação e 8 com síndrome de Lennox), tratados com 7-nitro-5-(2clorofenil)-3H-1,4 benzodiazepina 2 (1H)-one ou Ro 5-4023. Vinte pacientes tinham sido submetidos a terapêuticas anticonvulsivantes usuais sem resultados apreciáveis. Com o uso de Ro 5-4023 as crises foram controladas desde o primeiro dia em 14 pacientes. Em mais 6 doentes houve redução rápida e significativa da intensidade e da freqüência das crises. Destes, um não mais apresentou manifestações a partir da segunda semana de tratamento. Recidivas parciais ocorreram em 8 pacientes. Destaca-se o amplo campo de ação da droga, que age nas epilepsias generalizadas (ausências típicas e ausências mioclônicas), em epilepsias parciais, particularmente crises psicomotoras da infância com ponta-ondas lentas, nas encefalopatias epilépticas graves da infância, de tipo Lennox, e também em síndrome epiléptico degenerativo. Os efeitos colaterais, presentes em 11 pacientes, foram passageiros em 9. Precipitação de crises generalizadas tônico-clônicas ocorreu em dois pacientes; contudo há indícios que esse fenômeno é mais freqüente com outros derivados benzodiazepínicos. As modificações do EEG incluiram desaparecimento ou diminuição das descargas bilaterais e difusas, espontâneas e/ou desencadeadas pela estimulação luminosa intermitente, aparecimento de ritmos rápidos e difusos, persistência ou aparecimento de anormalidades focais lentas ou de tipo irritativo.

Twenty two epileptic patients, with daily seizures (5 had typical absences, 3 had psychomotor seizures, 5 had myoclonic absences, one had intentional myoclonia and 8 had Lennox syndrome) were treated with 7-nitro-5-(2chlorophenyl)-3H-1,4 benzodiazepine-2(1H)-one or Ro 5-4023. Twenty of these patients had received previous treatment with other anticonvulsivant drugs with no satisfactory results. A clinical and electroencephalographical longitudinal study was made on these patients. With the use of Ro 5-4023 the seizures were completely controlled since the first day in 14 patients; in 6 there was a rapid and significant decrease in frequency and intensity of seizures; in one, out of these 6, seizures disappeared during the second week of treatment. Recurrence of seizures were observed in 8 patients. The drug is effective in a large spectrum of generalized seizures (typical absences, myoclonic absences); partial seizures, in particular the psychomotor seizures of infancy with slow spike-waves; the severe epileptic encephalopathy of infancy, Lennox type; and the degenerative epileptic syndrome. Side effects due to the drug were present in 11 patients, being of short duration in 9. In two patients there was precipitation of generalized tonic-clonic seizures; anyhow it seems that the occurrence of this complication is more frequent when one uses other types of benzodiazepines. Electroencephadographic studies showed improvement of the previous abnormalities; there was disappearance or decrease of bilateral diffuse discharges, when spontaneous or provoked by intermitent light stimuli, onset of diffuse, fast rhythm, persistance or onset of slow focal abnormalities or irritative type of discharges.

São descritas complicações hemorrágicas intracranianas em dois pacientes com osteogênese imperfeita. Sangramento espontâneo ocorreu no espaço subaracnóideo em um dos pacientes e no espaço subdural, no outro. Os achados clínicos e paraclínicos são discutidos à luz de um distrbio mesenquimatoso difuso semelhante ao que caracteriza as demais moléstias hereditárias do mesênquima.

The intracranial hemorrhagic complications in two patients with osteogenesis imperfecta are described. Spontaneous bleeding into the subarachnoid space occurred in one patient and into the subdural space in another. The clinical findings and their relationship to a generalized disturbance of mesenchymal tissue are discussed.

Um grupo de 25 pacientes em "estado de mal epiléptico" foi submetido a tratamento pelo Valium endovenoso. Vinte desses pacientes apresentavam afecção cerebral crônica e, os restantes, afecção aguda. A droga mostrou-se extremamente eficaz no controle das crises, principalmente nos casos com afecção cerebral crônica. Depressão respiratória foi observada em apenas um paciente com afecção cerebral aguda. O eletrencefalograma, obtido durante a administração do Valium, evidenciou o desaparecimento completo da atividade paroxística, que foi substituída, no hemisfério normal, por ritmo beta bem desenvolvido. No hemisfério comprometido o ritmo apresentou-se bastante deprimido ou desorganizado e com discreta ou nenhuma atividade beta. Baseado em nosso trabalho e naqueles previamente relatados, concluimos: 1) Valium endovenoso constitui atualmente a droga de escolha para o controle de qualquer tipo de estado de mal epiléptico; 2) em pacientes com afecção cerebral aguda, sua administração deve ser feita com maior cautela em virtude de efeitos colaterais indesejáveis que pode determinar; 3) o exame eletrencefalográfico, obtido durante a administração do Valium, pode ser um elemento importante para se determinar o hemisfério comprometido.

Twenty five patients in status epilepticus were submitted to treatment by intravenous Valium. Twenty of them were afflicted by chronic cerebral disorders and the others by acute cerebral disorders. The treatment proved to be extremely efficient in the control of the seizures, specially in the cases with chronic lesions. Respiratory depression was observed in only one patient afflicted by acute cerebral lesion. Electroencephalograms obtained during the administration of Valium showed complete extinction of the paroxystic activity, which was replaced, in the normal hemisphere, by well developed beta rythm. In the injured hemisphere the background activity was quite depressed or desorganized and presented little or no beta activity. These findings and those previously reported by others allow the following conclusions: 1) intravenous Valium is presently the drug of choice for the control of any type of status epilepticus; 2) in patients with acute cerebral disorders, the administration of Valium should be made with care, because of its undersirable collateral affects; 3) the electroencephalographic examination during the administration of Valium may be important for the determination of which cerebral hemisphere is injured.

Foram estudados, do ponto de vista clínico e eletrencefalográfico, 22 pacientes que apresentavam foco convulsiógeno parassagital com reversão de fase no vértex. O critério adotado na seleção dos casos foi puramente eletrencefalográfico. Desse estudo os autores concluem: 1. Descargas focais primárias ao nível da região parassagital são raras (0,5% aproximadamente) na ausência de processo medicamentoso de ativação; predominam nitidamente na infância. 2. Através de centros subcorticais (provavelmente a formação reticular talâmica medial), podem determinar o aparecimento de descargas síncronas difusas e bilaterais ("sincronismo bilateral secundário"), que, em nosso material, esteve presente em 6 casos (27%). 3. Estas descargas, às vezes semelhantes ao sincronismo bilateral primário da Epilepsia Pequeno Mal clássica, caracterizaram-se por 3 elementos fundamentais: a) irregularidade das descargas; b) reversão simples de fase na linha média; c) assimetria de voltagem em torno do vértex. 4. Do ponto de vista clínico houve predomínio das crises adversivas (45%) e das crises acinéticas (18%) sobre as demais. 5. Sincronismo bilateral secundário pode ser acompanhado de crises de ausência (em nosso material presente em apenas 2 casos) que diferem daquelas típicamente "centrencefálicas" pela variabilidade de manifestações que as acompanham. 6. Lesões epiletógenas localizadas na superfície mesial de um dos hemisférios cerebrais poderiam ser responsabilizadas pelo aparecimento de crises acinéticas. Essas crises estiveram presentes em 4 casos e, em todos eles, a descarga focal esteve representada por ondas lentas (1 a 4 c/s), de elevado potencial e com reversão de fase no vértex.

The authors studied, from the clinical and electroencephalographic points of view, 22 patients with parasagittal convulsive focal activity with a phase reversal at the vertex. The selection of cases was purely electroencephalographic. The authors conclude: 1. Primary focal discharges in the parasagittal region are rare (0,5%) when the EEG is not activated; they are more frequently found in infancy and childhood. 2. The parasagittal focus may lead to bilateral diffuse synchronous discharges (secondary bilateral synchronism) through some subcortical centers (presumably the thalamic reticular formation). Those discharges were present in 6 cases. 3. Those discharges can be similar to the primary bilateral synchronism found in the P.M. epilepsy and can be characterized by three fundamental aspects: a) irregularity of discharges; b) a single phase reversal at the midline; c) asymmetry at the vertex region. 4) From the clinical point of view the adversive (45%) and akinetic seizures (18%) were the most frequently found. 5. Secondary bilateral synchronism can be associated with absence seizures (observed in 2 cases only); these seizures however are very different from these called "centrencephalic" for they are associated with several types of clinical, signs. 6. Epileptogenic lesion in the mesial aspect of cerebral cortex could be responsible for akinetic seizures. The authors found these seizures in 4 patients and in all of them the focal discharge was represented by slow waves (1 to 4 c/sec) of high voltage and with a phase reversal at the vertex.

Foram estudados os traçados eletrencefalográficos obtidos durante o sono noturno de 5 pacientes epilépticos. Os resultados demonstram que a atividade paroxística focal evidencia modificações tanto qualitativas como quantitativas quando registrada no l.° e 2.° estágios do sono. Por outro lado, o EEG com descargas difusas e bilaterais intensas na fase inicial do sono, apresenta ausência de paroxismo na fase paradoxal. Assim, a análise dos diversos estágios do sono evidencia diferenças qualitativas e quantitativas na atividade elétrica cerebral de pacientes epilépticos durante o sono noturno.

The sleep sistem results of the activity of two components: a descending component originated in the limbic structures, and an ascending system involving the bulbopontine structures which receives projections from the spinal cord components. Although the neocortex is not necessary for sleep mechanisms, it plays a very important role in sleep. Therefore, during the sleep state there is no significant quantitative difference in brain activity, but qualitative changes are recorded in EEG of epileptics patients during all night sleep.

São descritas complicações neurológicas espontâneamente reversíveis envolvendo particularmente o tronco cerebral em mulher de 24 anos de idade portadora de lupus eritematoso sistêmico. Após regressão das manifestações neurológicas clínicas surgiu quadro clínico e laboratorial de disfunção hepática aguda que também regrediu espontâneamente. Os achados clínicos e paraclínicos foram discutidos.

A case of systemic lupus erythematosus complicated by involvement of the brainstem is reported. The patient, a 24 years old white female, presented left brachio-facial paresthesis and paresis, difficulty to swallow, dysarthria, Horner's syndrome and hypoesthesia of the tongue. The EEG showed focal changes on the left side. The clinical signs improved spontaneously but the EEG record persisted abnormal. Following the neurological improvement, the patient showed signs of liver dysfunction which disappeared spontaneously after several days. The clinical and laboratorial findings are discussed.